Bấm vào hình để xem kích thước thật
Tin Tức - Sự Kiện -> Tin Chuyên Môn

Hội chứng Kasabach-Merritt ở trẻ sơ sinh

Ngày đăng:  21/09/2023

 
Lượt xem: 2592

TS.BS Nguyễn Thị Kim Nhi, Trưởng khoa Sơ sinh bệnh viện Nhi Đồng 2 cho biết, khoa đã cứu sống thành công bé gái 1 ngày tuổi bị hội chứng Kasabach-Merrit gây hẹp nặng đường thở, đe dọa tính mạng.TS.BS Nguyễn Thị Kim Nhi, Trưởng khoa Sơ sinh bệnh viện Nhi Đồng 2 cho biết, khoa đã cứu sống thành công bé gái 1 ngày tuổi bị hội chứng Kasabach-Merrit gây hẹp nặng đường thở, đe dọa tính mạng.

Bé gái là con đầu lòng, sinh đủ tháng, không ghi nhận bất thường trong thai kỳ, có cân nặng lúc sinh là 2,5 kg. Ngay sau sinh tại một bệnh viện tư, bé được ghi nhận có mảng bầm trước ngực và được chuyển đến bệnh viện Nhi đồng 2. Khoa Sơ sinh nhận bé trong tình trạng suy hô hấp, cổ bạnh, mảng bầm to vùng cổ - ngực, thiếu máu, giảm tiểu cầu nặng. Bệnh sau đó diễn tiến nhanh, mảng bầm lan rộng ra lên đến vùng cằm – cổ – ngực, phù nề nặng vùng cổ và mặt hai bên kèm theo rối loạn chức năng đông cầm máu, thiếu máu nặng cần truyền máu.

 

Kết quả siêu âm ngực ban đầu cho thấy dày lan tỏa mô mềm thành ngực và vùng cổ, tăng tưới máu lan tỏa. Sau đó bé được chụp CT scan ngực để khảo sát hình ảnh, đánh giá chính xác hơn. Kết quả chụp CT Scan bé có u máu dưới lưỡi, thành trước hầu họng, cổ bên hai bên, thành ngực trước- trung thất trên chèn ép bao quanh gây hẹp khít khí quản dưới thanh môn. Kết hợp với các xét nghiệm lâm sàng khác bé được chẩn đoán xác định mắc hội chứng Kasabach-Merrit gây chèn ép nặng đường thở, được hỗ trợ hô hấp bằng CPAP.

 

Theo TS.BS Nguyễn Thị Kim Nhi, đây là một hội chứng hiếm gặp và khó điều trị. Hội chứng này có biểu hiện bằng u máu khổng lồ, lớn nhanh, kèm theo tăng tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu dẫn đến bệnh nhân dễ xuất huyết và thiếu máu nặng. Dựa theo y văn, đa số hội chứng này được điều trị nội khoa từng bước bằng cách dùng Corticoid liều cao, nếu không cải thiện sẽ phối hợp thêm các thuốc đặc trị khác như Vincristine hay Sirolimus nhằm ngăn chặn sự tăng sinh mạch máu của khối u.

 

Với bệnh nhi này, khoa Sơ sinh đã hội chẩn với chuyên gia của các khoa Ung bướu huyết học, Bỏng Chỉnh trực, Chẩn đoán Hình ảnh cùng Phòng Kế hoạch Tổng hợp bệnh viện thống nhất điều trị Corticoid và Vincristine.

 

Sau một tuần điều trị, khối u máu của bé giảm kích thước không còn chèn ép đường thở nên tình trạng suy hô hấp cải thiện, ngưng được CPAP. Đồng thời, tiểu cầu tăng dần, không rối loạn đông máu, không còn cần truyền máu. Bé được xuất viện trong tình trạng sinh hiệu ổn định và theo dõi tái khám định kỳ.

Đăng bởi: Nguyễn Tâm

[Trở về]

Các tin khác